Le syndrome de Lennox-Gastaut (ou syndrome de Lennox) fait partie des encéphalopathies épileptiques qui touchent les enfants. Il s’agit d’une pathologie extrêmement rare. Ce syndrome est un des plus graves syndromes épileptiques de l'enfant, d’autant qu’il est réfractaire au traitement et qu’il est fréquemment associé à un retard mental. Apprenons-en davantage sur ce syndrome, ses causes possibles, ses symptômes, son diagnostic et son traitement.
Définition du syndrome de Lennox-Gastaut
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une maladie orpheline (rare) qui touche environ 1 enfant sur 50 000 à 100 000 chaque année et un tout petit peu plus de garçons que de filles. Il s’agit d’une forme particulièrement sévère d’épilepsie qui représente entre 5 et 10 % des patients épileptiques et environ 1 à 2 % des épilepsies de l’enfant.
Le syndrome de Lennox-Gastaut fait son apparition entre 1 et 7 ans. Il se caractérise par une triade de symptômes caractéristiques :
- crises épileptiques diverses ;
- électroencéphalogramme (EEG) spécifique ;
- ralentissement du développement mental (le QI se détériore avec le temps) associé à des troubles de la personnalité.
Ce syndrome entraîne le décès de 5 % des malades par status epilepticus (état de mal convulsif caractérisé par une activité convulsive inconsciente de plus de 30 minutes).
Causes du syndrome de Lennox-Gastaut
Environ 30 % des syndromes de Lennox-Gastaut sont d’origine inconnue, la maladie apparaissant sans antécédent d’encéphalopathie et n’entraînant quasiment pas de symptômes. Chez 15 % des enfants, on retrouve des antécédents familiaux d’épilepsie.
Certaines formes, elles, sont associées à des troubles cérébraux. Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut fait son apparition suite à des spasmes infantiles pouvant notamment être dus à :
- une sclérose tubéreuse ;
- une méningo-encéphalite (inflammation du cerveau et des méninges) responsables de séquelles ;
- une dysplasie corticale (évolution anormale des neurones) qui est la principale cause de l’épilepsie chez les jeunes enfants ;
- des traumatismes crâniens voire des tumeurs cérébrales ;
- l’arrêt d’un traitement antiépileptique chez des enfants atteints d’épilepsie généralisée idiopathique.
Syndrome de Lennox-Gastaut : quels symptômes ?
Syndrome de Lennox-Gastaut et crises d’épilepsie
Les différentes crises d’épilepsie qui peuvent survenir dans le syndrome de Lennox-Gastaut sont :
- les crises d’épilepsie toniques qui concernent environ 80 % des patients (et qui sont fréquentes chez les adolescents et les adultes) :
- soit la tête et le corps de l’enfant se courbent en avant,
- soit la partie supérieure des bras et les épaules de l’enfant se soulèvent tandis que les muscles du cou se tendent, que sa bouche s’ouvre, que ses yeux basculent vers le haut et que la respiration est suspendue ;
- les crises d’épilepsie atoniques (l’enfant s’effondre) qui touchent entre 26 et 56 % des patients ;
- les absences atypiques (regard fixe) qui affectent environ 65 % des patients et qui durent plus longtemps que des crises d’absence typiques.
Les crises sont fréquentes (notamment lorsque l’enfant s’endort) et peuvent être de types différents de l’une à l’autre. Elles peuvent être déclenchées par le bruit, le mouvement ou le contact.
Troubles du développement en cas de syndrome de Lennox-Gastaut
Les enfants qui souffrent du syndrome de Lennox-Gastaut ont des troubles du développement mental et de la personnalité. Chez les plus jeunes, le développement psycho-moteur est ralenti, voire stoppé, et 50 % des enfants présentent des troubles du comportement (hyperactivité, agressivité, instabilité émotionnelle, hypersexualité ou autisme).
Ce retard peut parfois se développer plus tard au cours du syndrome et il est, dans ce cas, généralement moins grave.
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Syndrome de Lennox-Gastaut : diagnostic par électroencéphalogramme
Le principal outil diagnostic permettant de déceler un syndrome de Lennox-Gastaut est l’électroencéphalogramme. En effet, avec son tracé spécifique, ce syndrome est relativement facile à diagnostiquer à partir de ce seul examen. En cas de syndrome de Lennox-Gastaut, les enfants présentent un tracé particulier à l’EEG avec des pointes-ondes lentes diffuses et inférieures à 3 Hz lors de la veille mais avec des rythmes rapides (de 10 Hz) au cours du sommeil.
Il faudra toutefois veiller à réaliser un diagnostic différentiel pour distinguer le syndrome de Lennox-Gastaut d’autres pathologies telles que les épilepsies de l’enfant plus classiques. Cela comprend aussi bien :
- les épilepsies myocloniques que les épilepsies partielles ou épilepsies-absence ;
- les syndromes d’Angelman, de Rett ou encore de Landau Kleffener.
Traitement difficile du syndrome de Lennox-Gastaut
Le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut est complexe car il ne répond pas correctement aux traitements antiépileptiques conventionnels.
Toutefois, de nouveaux traitements ont vu le jour et parviennent aujourd’hui à contrôler certaines crises (mais pas toutes). C’est notamment le cas avec des molécules telles que le felbamate (Taloxa®), la lamotrigine (Lamictal® – mais l'ANSM rappelle le risque d’effets secondaires cutanés graves pouvant mener au décès avec ce traitement), le levetiracetam, le rufinamide (Inovelon®) et le topiramate.
Ainsi, 20 % des enfants qui souffrent de ce syndrome sont en mesure de se rendre à l’école normalement. Un des problèmes majeurs de ces épilepsies particulièrement rares est d’ailleurs le fait que ces enfants arrivent à l’âge adulte avec une pathologie peu connue des épileptologues d’adultes.
À l’âge adulte, rares sont ceux qui sont en mesure de vivre indépendamment et de façon autonome. De plus, les médicaments ont d’importants effets secondaires et ont tendance à perdre leur efficacité.