Certains cas de mort subite sont imputables au syndrome de Brugada. En France, chaque année, environ 1 personne sur 1 000 est victime de mort subite. Ce syndrome serait responsable de 4 à 12 % de ces cas. Apprenons-en plus sur cette maladie affectant la sphère cardiaque.
Syndrome de Brugada : qu’est-ce que c’est ?
Le syndrome de Brugada est une maladie rare affectant le rythme cardiaque. Elle concerne plus souvent les hommes que les femmes et se rencontre plus fréquemment dans les pays asiatiques.
Elle peut survenir à tout âge, y compris chez des enfants et de jeunes adultes. Par ailleurs, le cœur est parfaitement sain, il ne présente aucune anomalie dans sa structure, le problème concerne l’activité électrique de l’organe.
Symptômes liés au syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada est d’origine génétique. Pour développer la maladie, il suffit que l’un des parents transmette à son enfant le gène défaillant.
Certains patients atteints du syndrome de Brugada ne présentent aucun symptôme (on les qualifie d’asymptomatiques). Lorsqu’ils se manifestent, ils se produisent généralement au repos — la nuit est une période propice — et peuvent prendre la forme :
- d’un malaise avec évanouissement, cette syncope est provoquée par une réduction temporaire du débit sanguin au niveau du cerveau. Elle peut être associée à une courte perte de mémoire ;
- d’une perte d’urine ;
- de convulsions ;
- d’une sensation d’emballement du cœur.
Dans la situation la plus extrême, ce syndrome peut entraîner le décès. L’arrêt cardiaque est provoqué par une fibrillation ventriculaire : les ventricules du cœur se contractent de manière anarchique et inefficace. L’intervention d’une équipe médicale doit être extrêmement rapide pour sauver le patient.
Prise en charge des personnes atteintes du syndrome de Brugada
L’examen de référence permettant de poser le diagnostic est l’électrocardiographie (ECG), qui enregistre l’activité électrique du cœur et révèle les anomalies caractéristiques de ce syndrome.
L’objectif de la prise en charge est d’éviter la survenue d’une mort subite. Le risque est augmenté chez les personnes qui présentent des symptômes de la maladie, et tout particulièrement chez celles qui ont connu un premier arrêt cardiaque.
Dans cette situation, l’équipe médicale propose à son patient de bénéficier d’un défibrillateur automatique implantable :
- Ce dispositif - composé d’un boîtier et de deux sondes connectées au cœur - est mis en place au niveau du torse, sous la clavicule, après une anesthésie locale ou générale.
- Il permet de surveiller l’activité du cœur.
- En cas de problème de rythme, des impulsions électriques plus ou moins fortes sont délivrées à l’organe.
Chez les personnes asymptomatiques, le traitement se base sur le recours à des médicaments régulant le rythme cardiaque, comme la quinidine ou l’hydroquinidine.
Comme la fièvre favorise l’apparition des symptômes, ces personnes doivent prendre des médicaments permettant de la combattre – les antipyrétiques – lorsqu’ils développent une infection.