Comprendre l'hypogammaglobulinémie : causes et caractéristiques

L’hypogammaglobulinémie ou hypogammaglobulinémie à expression variable correspond à un déficit en gammaglobulines, petites protéines de l’immunité. Il s’agit d’une anomalie biologique plutôt rare, liée en général à une pathologie de la moelle osseuse, du rein ou de l’intestin. PagesConseils fait le point.

Hypogammaglobulinémie : caractéristiques

L’hypogammaglobulinémie est une anomalie du bilan sanguin : elle correspond à une diminution de la quantité de gammaglobulines à l’électrophorèse des protéines sanguines.

Gammaglobulines : protéines de l’immunité

Les gammaglobulines ou immunoglobulines sont produites par des globules blancs : les lymphocytes B, encore appelés plasmocytes. Il existe plusieurs types d’immunoglobulines :

• les immunoglobulines M, G et D ouIgM, IgG et IgD jouent le rôle de défense contre les infections ;
• les immunoglobulines A ou IgA luttent contre la pénétration d’agents infectieux, notamment au niveau des muqueuses digestives ;
• les immunoglobulines E ou IgE sont réactives aux allergènes et réactions inflammatoires.

L’hypoglobulinémie survient lorsque le taux de gammaglobulines dans le sang des patients est inférieur à 5 g/L. Il s’agit d’un syndrome caractérisé par un déficit immunitaire primaire ou secondaire qui entraîne une réduction des anticorps. Elle est elle-même responsable d’infections, mais son traitement est celui de la pathologie qui en est à l’origine.  

Électrophorèse des protéines sanguines

Cet examen biologique sert à établir le diagnostic du déficit immunitaire. Il consiste à quantifier chaque type de protéines du sang dont :

• l’albumine (environ 60 %) ;
• les alpha 1 (3 %) et alpha2 globines ;
• les bétaglobines (11 %) ;
• les gammaglobines (17 %).

Le diagnostic de cette pathologie peut nécessiter des examens complémentaires tels que la recherche d’un syndrome tumoral et un hémogramme. Cela permet de détecter des problèmes de santé graves pouvant causer la baisse d’anticorps. Par ailleurs, le diagnostic s’effectue généralement entre 20 et 40 ans. Cependant, certains cas sont détectés beaucoup plus tard.

Les symptômes de hypogammaglobulinémie

Cette affection immunitaire à expression variable se manifeste particulièrement par des difficultés respiratoires. Les patients peuvent présenter :

• des infections pulmonaires ;
• une augmentation de la rate ;
• une toux chronique ;
• une pneumonie ;
• la diarrhée.

En cas de déficits immunitaires importants, ces infections peuvent devenir graves et récidivantes, et donc difficiles à traiter.

Traitement du déficit immunitaire

Le traitement du manque d’immunoglobulines consiste à administrer aux patients des anticorps pour pallier leur insuffisance dans l’organisme. Cela peut se faire grâce à une injection dans une veine ou sous la peau, à une fréquence variable en fonction des cas.

Le traitement peut également nécessiter la prise d’antibiotiques pour éliminer les infections ou les prévenir. Certaines vaccinations, ainsi qu’un remplacement d’immunoglobulines, peuvent être mis en place à titre préventif.

Nombreuses causes d'hypogammaglobulinémie

L’hypogammaglobulinémie à expression variable est soit un déficit de production de gammaglobulines par les lymphocytes (maladie de la moelle osseuse) soit une augmentation de leur élimination, liée à une pathologie rénale ou digestive.  

Hypogammaglobulinémie et affection auto immune

En rendant les patients vulnérables aux infections virales et bactériennes, cette pathologie entraîne une inflammation chronique. Cela peut activer le système immunitaire ce qui risque, chez certains individus, de provoquer le développement d’une maladie auto-immune telle que le lupus érythémateux systémique.

Carences nutritionnelles et maladies de l’intestin

Les carences nutritionnelles profondes peuvent engendrer des hypogammaglobulinémies, de même que les maladies de l’intestin, présence de diarrhées comme la maladie coeliaque ou la maladie de Crohn.

Dans ce cas, l’apport de gammaglobulines est inefficace si on ne traite pas l’affection. Ce type de maladies digestives nécessitent parfois un régime spécial et/ou la prise de corticoïdes à long terme.

Hypogammaglobulinémie : pertes rénales ou dermatologiques en cause

L’hypogammaglobulinémie à expression variable peut aussi être causée par une maladie du rein appelée syndrome néphrotique au cours de laquelle le rein laisse passer trop de chaînes d’acides aminées dans les urines. Il s’accompagne souvent d’œdèmes (eau sous-cutanée).

La cause du syndrome néphrotique peut être une infection ou une affection auto-immune, auquel cas le traitement repose sur des corticoïdes et d’autres traitements de type immunosuppresseurs. La perte de gammaglobulines peut aussi être cutanée, chez les grands brûlés notamment.

Hypogammaglobulinémie et maladie génétique de Burton

La maladie de Burton est un trouble de la santé d’ordre génétique qui n’atteint presque que les garçons. Elle se manifeste par des infections bactériennes récidivantes depuis leur jeune âge.

Elle se traite en apportant régulièrement des immunoglobulines au patient.

Leucémie, lymphome, myélome

Les maladies cancéreuses de cellules sanguines comme une leucémie, un lymphome ou un myélome sont d’autres déclencheurs.

Le traitement de ces maladies relève d’une prise en charge spécialisée par un cancérologue, avec souvent l’usage de la chimiothérapie. Si vous avez une hypogammaglobulinémie sur votre prise de sang, pas de panique, les facteurs bénins sont fréquents. Consultez votre médecin traitant !

En conclusion :

• L’hypogammaglobulinémie à expression variable est un syndrome lié au déficit d’immunoglobulines dans l’organisme.
• Elle se caractérise par un faible taux d’anticorps, ce qui expose à des infections et des affections auto-immunes. Les déficits immunitaires engendrés sont liés à des troubles de santé rénaux ou digestifs.
• Elle peut se manifester par une toux chronique et des infections diverses.
• Ce déficit immunitaire se traite en fonction de la cause et peut durer toute la vie.