Maladie de Kawasaki

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Maladie décrite en 1967 par un pédiatre japonais nommé Tomisaku Kawasaki, la maladie du même nom fait partie des maladies dite « vasculaires », qui peuvent entraîner de lourdes conséquences cardiaques. Qui est concerné et pourquoi ?

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Description de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki, aussi appelée « syndrome de Kawasaki », a les caractéristiques suivantes :

  • elle se manifeste le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans ;
  • c'est une vascularite : elle indique la présence une vascularite d’inflammations dans la paroi des vaisseaux sanguins ;
  • elle se complique d’anévrismes coronaires dans 25 à 30 % des cas ;
  • elle est présente dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques et spécialement au Japon.

La maladie de Kawasaki est une maladie rare, mais c’est l’une des vascularites systémiques les plus communes de l’enfant après le purpura rhumatoïde.

Bon à savoir : les vascularites surviennent à tous les âges et peuvent être aiguës ou chroniques. Elles se manifestent par des symptômes généraux, c'est pourquoi il est souvent difficile de les diagnostiquer.

Symptômes de la maladie de Kawasaki

Dans la plupart des cas, la maladie commence par une fièvre élevée et inexpliquée pendant au moins 5 jours. Puis apparaissent d'autres symptômes tels que :

  • différents types d’éruption cutanée (proches de celle de la rougeole ou de celle de la scarlatine), un urticaire ou des papules ;
  • une augmentation (gonflement) des ganglions du cou ;
  • une atteinte buccale pouvant inclure des lèvres craquelées et rouges, une langue rouge et une rougeur du pharynx ;
  • une tuméfaction et une rougeur des paumes et des plantes de pieds ;
  • une rougeur oculaire.

D'autres symptômes peuvent faire suspecter une maladie de Kawaski, mais ne suffisent pas à eux seuls à diagnostiquer la maladie :

  • des douleurs articulaires ;
  • un gonflement articulaire ;
  • des douleurs abdominales ;
  • une diarrhée ;
  • une irritabilité ;
  • des maux de tête.

Bon à savoir : le diagnostic de la maladie de Kawasaki est essentiellement clinique, car il n’existe pas de marqueur biologique spécifique pour la détecter. On peut toutefois également réaliser une échographie cardiaque.

Traitement de la maladie de Kawasaki

La majorité des enfants qui ont maladie de Kawasaki évoluent vers une guérison.

Remarque : 20 à 30 % seulement des patients développent des complications cardiaques, malgré le traitement adéquat.

L'importance d'un diagnostic précoce est la meilleure façon de diminuer les complications coronaires, dans le but de débuter un traitement rapidement. Celui-ci consistera en :

  • observation en hospitalisation pour évaluation d’une possible atteinte cardiaque ;
  • introduction d'aspirine ;
  • introduction d'immunoglobuline (on observe cependant une résistance à ce traitement dans 5 % des cas) ;
  • des corticostéroïdes dans certains cas.

Le suivi et le traitement de la maladie comprendront une surveillance régulière par électrocardiogramme (ECG) et échocardiographie afin de rechercher des troubles du rythme, des signes de dysfonctionnement ventriculaire et d'éventuelles ischémies myocardiques.

Ce suivi est d'autant plus indispensable qu'on retrouve une dilatation coronaire dans 10 % des cas après une première échocardiographie qui était pourtant normale. L'idéal est donc de répéter l'examen au cours de la seconde semaine de la maladie, du 7e au 14e jour du début de la fièvre.

Évolution de la maladie de Kawasaki

Pour la majorité des enfants atteints de la maladie de Kawasaki, le pronostic est excellent et ils auront une vie normale avec une croissance et un développement normal.

Les patients avec une anomalie des artères coronariennes et une atteinte cardiaque nécessiteront une surveillance accrue, par un cardiologue pédiatre, consulté de manière régulière, notamment avant de participer à des activités de compétition sportive durant l’adolescence.

Bon à savoir : selon une étude, une maladie coronaire de novo serait associée à une accélération du déclin cognitif dans les années suivant le diagnostic. Par conséquent, dans les suites à long terme d’une maladie coronaire, il peut être utile de réaliser une évaluation de la fonction cognitive.

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