Syndrome d'Evans

Le syndrome d’Evans est une maladie auto-immune rare affectant le sang. Certains éléments essentiels du sang sont attaqués par le système immunitaire, qui constitue en temps normal les défenses naturelles de l'organisme contre les agents pathogènes. Faisons le point sur les caractéristiques et la prise en charge du syndrome d'Evans.

Qu'est-ce que le syndrome d’Evans ?

Le syndrome d’Evans est une pathologie hématologique rare, c'est-à-dire une maladie qui affecte le sang. Cette pathologie est également décrite comme une maladie auto-immune car le système immunitaire de l'organisme se retourne contre certains éléments vitaux de l'organisme. Dans le cas du syndrome d'Evans, des agents du système immunitaire s'attaquent à plusieurs éléments du sang dont les globules rouges et les plaquettes.

Quelle est la cause du syndrome d'Evans ?

Le syndrome d'Evans est une maladie complexe dont la cause n'est pas encore élucidée. Cette pathologie hématologique est souvent caractérisée par l'association de deux maladies : une anémie hémolytique auto-immune et un purpura thrombopénique immunologique. Dans des cas plus rares, ces deux maladies peuvent également être associées à une neutropénie auto-immune.

Description de l’anémie hémolytique auto-immune

L’anémie hémolytique se caractérise par une destruction des globules rouges, qui diminue la durée de vie de ces éléments essentiels du sang. Cette destruction implique une perte d’hémoglobine, qui est la molécule responsable du transport de l'oxygène du système respiratoire vers les tissus de l'organisme. Lors d'une anémie hémolytique auto-immune, la destruction des globules rouges est due aux anticorps, des agents de défense du système immunitaire.

Description du purpura thrombopénique immunologique

Le purpura thrombopénique immunologique est une affection auto-immune qui se traduit par une destruction des plaquettes par les anticorps. Éléments essentiels du sang, ces plaquettes jouent un rôle essentiel dans la coagulation du sang. Par conséquent, une destruction de ces dernières provoque des troubles de la coagulation du sang, pouvant conduire à des hémorragies. 

Description de la neutropénie auto-immune

Dans certains cas, les deux affections auto-immunes précédentes peuvent être associées à une neutropénie auto-immune. Cette pathologie est caractérisée par une baisse des granulocytes, qui constituent un type de globules blancs. Lors d'une neutropénie auto-immune, les granulocytes sont attaqués par les anticorps.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Evans ?

Le syndrome d’Evans se traduit par une anémie, c'est-à-dire un manque d’hémoglobine, ainsi qu’une thrombopénie, c'est-à-dire un manque de plaquettes dans le sang. Les symptômes associés à ces déficits sont notamment :

• Une pâleur cutanée, notamment au niveau des muqueuses ;
• Une tachycardie, qui désigne un rythme cardiaque plus rapide que la normale ;
• Une dyspnée, c'est-à-dire une difficulté à respirer ;
• Une asthénie, qui désigne un affaiblissement de l'organisme ;
• Des céphalées, plus connues comme les maux de tête ;
• Des acouphènes ou des bourdonnements auditifs ;
• Des vertiges ;
• Des hémorragies cutanées, ophtalmologiques, viscérales ou encore des hémorragies au niveau des muqueuses viscérales.

Quelle est la prise en charge du syndrome d’Evans ?

Le diagnostic du syndrome d’Evans

Le syndrome d'Evans passe dans un premier temps par un diagnostic clinique. Une analyse sanguine complète peut ensuite être réalisée pour évaluer la quantité et la qualité des différents éléments du sang dont les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Des examens complémentaires peuvent également être réalisés pour confirmer le diagnostic.

Le traitement du syndrome d’Evans

Le traitement du syndrome d’Evans repose sur :

• la prise de corticoïdes ;
• la prise d’immunosuppresseurs afin de limiter l’action destructrice des anticorps ;
• des transfusions sanguines.

À noter que face à un purpura thrombopénique immunologique sévère, ne répondant pas aux traitements médicamenteux, la splénectomie (ablation de la rate) reste le traitement à visée curative le plus efficace.